गुइलेन -बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) का हालिया प्रकोपपुणे, महाराष्ट्र में एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल स्थिति ने महाराष्ट्र और भारत के अन्य हिस्सों में जनता के बीच घबराहट पैदा कर दी है। जबकि जीबीएस जैसी विकारों को सदियों से वैज्ञानिक साहित्य में जाना जाता है, इस नाम का शब्द पहली बार 1916 में गढ़ा गया था। पुणे से रिपोर्ट किए गए परिमाण के जीबीएस के प्रकोप, बल्कि असामान्य रहे हैं। हालांकि, कुछ उदाहरण 2013-2014 में फ्रांसीसी पोलिनेशिया में और लैटिन अमेरिका के साथ-साथ 2015-2016 में कैरिबियन में जीबीएस में रिपोर्ट किए गए जीबीएस की उच्च घटनाएं हुई हैं, जो कि जीका वायरस के संक्रमण के प्रकोप के कारण हैं। 20 मई और 27 जुलाई, 2019 के बीच पेरू में जीबीएस का एक असामान्य रूप से बड़ा प्रकोप बताया गया, जहां दो महीने और सात दिनों की अवधि में, जीबीएस के 683 मामलों की सूचना दी गई।
पुणे में जीबीएस का पहला मामला 9 जनवरी, 2025 को और 28 जनवरी को 111 मामलों और एक मौत के अनुसार बताया गया था। पुणे में जीबीएस की घटना काफी चिंताजनक है कि इस तथ्य को देखते हुए कि जीबीएस के प्रकोपों ने उपरोक्त दो उदाहरणों के दौरान अतीत में तीन अंकों की संख्या को पार नहीं किया है।
GBS क्या है?
जीबीएस एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो असामान्य झुनझुनी, सुन्नता, दर्द और मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। कुछ रोगियों को बात करने में कठिनाई हो सकती है, आंखों को कसकर बंद करना, चबाना, निगलना, और कभी -कभी सांस लेने के साथ -साथ असामान्य हृदय गति और रक्तचाप में उतार -चढ़ाव भी हो सकता है। GBS की वार्षिक वैश्विक घटना लगभग 1-2 प्रति 100,000 व्यक्ति-वर्ष है। GBS विकसित करने का जीवनकाल जोखिम 1%से कम है। जीबीएस का निदान न्यूरोलॉजिकल, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और जैव रासायनिक (रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव) विश्लेषण की एक श्रृंखला के माध्यम से स्थापित किया गया है। जीबीएस तेजी से आगे बढ़ता है और अधिकांश रोगी दो सप्ताह के भीतर अधिकतम विकलांगता प्राप्त करते हैं। वर्तमान साहित्य बताता है कि लगभग 20% जीबीएस रोगी श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित करते हैं और यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, जबकि लगभग 3-7% रोगी सर्वोत्तम उपलब्ध चिकित्सा देखभाल के साथ भी झुक जाते हैं। इस प्रकार, जीबीएस एक चिकित्सा आपातकाल है और प्रभावित रोगियों के एक छोटे से अनुपात में संभावित रूप से घातक हो सकता है। जबकि GBS एक बार की बीमारी है, पुनरावृत्ति लगभग 2-5% रोगियों में बहुत कम होती है।
जीबीएस के जोखिम कारक
जीबीएस को एक संक्रामक प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विकार के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जहां प्रतिरक्षा कोशिकाएं और अणु हमला करते हैं और परिधीय नसों के सुरक्षात्मक आवरण को नुकसान पहुंचाते हैं। दुनिया भर में कई अध्ययन एक पूर्ववर्ती संक्रमण और 70% मामलों में जीबीएस विकसित करने के जोखिम के बीच एक संबंध का सुझाव देते हैं। जीबीएस के लक्षण आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल या श्वसन संक्रमण के कुछ दिनों या हफ्तों के बाद दिखाई देने लगते हैं। यह बताया गया है कि संक्रमणों के अलावा विभिन्न कारक, जैसे कि हालिया सर्जरी, कुछ टीकाकरण, प्रतिरक्षाविज्ञानी राज्य, आदि भी ट्रिगर कारकों के रूप में काम कर सकते हैं।
कई सूक्ष्म जीवों के बीच, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी जीबीएस के सबसे प्रमुख संक्रामक ट्रिगर होने की सूचना दी गई है। अन्य जीवाणु और वायरल रोगजनकों जो जीबीएस से जुड़े हैं, उनमें साइटोमेगालोवायरस, डेंगू वायरस, इन्फ्लूएंजा वायरस, जापानी इंसेफेलाइटिस वायरस, चिकनगुन्य वायरस, माइकोप्लाज्मा निमोनिया, एपस्टीन-बार वायरस और ज़िका वायरस शामिल हैं। हालांकि अधिकांश अध्ययनों से पता चलता है कि जीबीएस वाले 30-50% रोगियों में पूर्ववर्ती है कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी संक्रमण, कम प्रतिशत कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी संक्रमण भी बताया गया है। उदाहरण के लिए, पेरू में बड़े जीबीएस प्रकोप के दौरान, केवल 5.2% मामलों में था कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी संक्रमण। यह उल्लेखनीय है कि 1,000 लोगों में से लगभग केवल एक ही लोग संक्रमित हैं कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी पर जाने के लिएGBS विकसित करें। इससे पता चलता है कि अकेले संक्रमण जीबीएस के विकास को प्रेरित करने के लिए पर्याप्त नहीं है। संक्रमण वाले सभी रोगी जीबीएस विकसित नहीं करते हैं, और इसी तरह जीबीएस वाले सभी रोगियों में एक पूर्ववर्ती संक्रमण नहीं होता है।
हमने जैसे कि पूर्ववर्ती संक्रमणों के प्रभाव पर एक अध्ययन किया कैम्पिलोबैक्टर जेजुनीइन्फ्लूएंजा वायरस, डेंगू वायरस, जापानी एन्सेफलाइटिस वायरस और जीका वायरस जुलाई 2014 और जून 2019 के बीच Nimhans, बेंगलुरु में GBS के साथ 150 रोगियों में। हमारे कोहोर्ट में, 79.3% ने पूर्व संक्रमणों के सबूत दिखाए, जिनमें से 32% ने सकारात्मक परीक्षण किया कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी। दिलचस्प बात यह है कि हमारे अध्ययन में, कई रोगजनकों द्वारा सह-संक्रमण अधिक सामान्य था, लगभग 65%में देखा गया। यह विभिन्न बैक्टीरिया और वायरस के बीच एक जटिल परस्पर क्रिया का सुझाव देता है जो जीबीएस विकसित करने के जोखिम को प्रदान करते हैं।
जीबीएस की एटिओपैथोलॉजी
जीबीएस एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया या एक अतिरंजित भड़काऊ प्रतिक्रिया के कारण, असंबद्ध प्रतिरक्षा कार्यों के परिणामस्वरूप विकसित होता है। संक्रामक जोखिम वाले जीव ‘आणविक मिमिक्री’ के माध्यम से एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को माउंट कर सकते हैं, जहां बैक्टीरिया की कोशिका सतह एंटीजन के खिलाफ उत्पन्न सुरक्षात्मक एंटीबॉडी तंत्रिका कोशिकाओं की सतह पर कार्यात्मक रूप से प्रासंगिक अणुओं को बांधते हैं, बैक्टीरिया और तंत्रिका के अणुओं के बीच समानता के कारण कोशिकाएं। संक्रामक जोखिम वाले जीव भी प्रतिरक्षा कोशिकाओं को सक्रिय करके भड़काऊ प्रतिक्रियाओं को जन्म दे सकते हैं। Nimhans, बेंगलुरु में GBS के इम्यूनोबायोलॉजी पर पिछले 10 वर्षों में हमारा शोध, कई प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिकाओं जैसे कि T लिम्फोसाइट्स, विशेष रूप से Th1 और Th17 वंशावली और एक अद्वितीय श्लेष्म संबद्ध Invariant T (MAIT) सेल जैसे कई प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिकाओं की भागीदारी का सुझाव देता है। ।
इसके अलावा, Th1 और Th17 मार्ग के भड़काऊ साइटोकिन्स भी GBS में शामिल हैं। जीबीएस में सबसे उल्लेखनीय खोज एक अलार्मिन का परिवर्तन था, एक अणु जो प्रतिरक्षा प्रणाली को संक्रमण या चोट की उपस्थिति के लिए सचेत करता है। इसके अलावा, हमारे ऑन-गोइंग शोध से पता चलता है कि प्रतिरक्षा होमोस्टैसिस को परेशान करने और जीबीएस के जोखिम को बढ़ाने में आंत माइक्रोबायोटा की एक महत्वपूर्ण भूमिका है। हालांकि जीबीएस का एक सटीक यंत्रवत आधार स्थापित किया जाना बाकी है, हम प्रतिरक्षा प्रणाली के भीतर कई कोशिकाओं और अणुओं के एक संयुक्त, ठोस और योगात्मक प्रभावों का सुझाव देते हैं।
कौन प्रभावित है?
जीबीएस सभी आयु समूहों के लोगों को प्रभावित करता है, हालांकि, उम्र के साथ घटना बढ़ जाती है। महिलाओं की तुलना में पुरुषों में जीबीएस अधिक सामान्य है, पुरुष पूर्वसर्ग का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। वैश्विक स्तर पर महामारी विज्ञान और जीबीएस के बोझ पर डेटा की स्पष्ट कमी है, और यह सुझाव दिया जाता है कि संभवतः, कम आय और मध्यम आय वाले देशों में रहने वाले लोग खराब स्वच्छता और संक्रमण के लिए उच्च जोखिम के कारण अधिक कमजोर हैं। उष्णकटिबंधीय और उप-उष्णकटिबंधीय क्षेत्रों में डेंगू, चिकुंगुनिया, जीका, आदि जैसे आर्बोवायरल संक्रमण अधिक आम हैं। इसलिए, इन क्षेत्रों में रहने वाले लोगों को जीबीएस विकसित करने की संभावना अधिक है।
इलाज
जीबीएस – प्लाज्मा एक्सचेंज और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) के लिए केवल दो स्थापित उपचार विकल्प हैं। प्लाज्मा एक्सचेंज में शरीर से हानिकारक एंटीबॉडी को फ़िल्टर करना शामिल है। दूसरी ओर, IVIG परिधीय नसों पर प्रतिरक्षा प्रणाली के घातक प्रभावों को बेअसर करके कार्य करता है। दोनों उपचार विकल्पों को समान रूप से प्रभावी माना जाता है। गंभीर जीबीएस वाले रोगियों को यांत्रिक वेंटिलेशन के लिए अतिरिक्त आईसीयू देखभाल की आवश्यकता होती है और केस-टू-केस के आधार पर अन्य अंतर-वर्तमान जटिलताओं का प्रबंधन किया जाता है। हालांकि अधिकांश रोगी उपचार और पुनर्वास के साथ जीबीएस से पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं, एक छोटी संख्या को महीनों से वर्षों तक विकलांगता के साथ छोड़ दिया जाता है।
निवारक उपाय
जीबीएस एक संक्रामक बीमारी नहीं है। फिर भी, लोगों को अंडरकुक्ड पोल्ट्री, मांस और दूध का सेवन करने से बचना चाहिए। उपचारित/ शुद्ध और/ या उबला हुआ पानी पीना उचित है। उच्च नमी सामग्री के कारण बैक्टीरिया के विकास के लिए अतिसंवेदनशील खाद्य पदार्थ खपत से पहले अच्छी तरह से पकाया जाना चाहिए। किसी को उचित और पर्याप्त व्यक्तिगत और साथ ही खाद्य स्वच्छता बनाए रखने की आवश्यकता है। ये उपाय श्वसन और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण को कम करेंगे और संक्रमण-प्रेरित जीबीएस से जुड़े जोखिम को कम कर सकते हैं।
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प्रकाशित – 30 जनवरी, 2025 12:10 PM IST
